克雅氏病 (CJD)

什么是克雅氏病？

克雅氏病（发音为“kroits-felt-yah-cub”；CJD）是一种罕见的进行性脑部疾病，无法治疗或治愈。科学家认为，克雅氏病是由朊病毒引起的，朊病毒是一种在大脑中积聚并导致大脑损伤的异常蛋白质。

哪些人会患上克雅氏病？

克雅氏病在世界各地均有发生。在美国，大约每百万人中就有一人患有克雅氏病。大多数患有此病的人年龄超过60岁。约有85 % 的患者会无故患上克雅氏病。较小比例的患者（ 5 %– 15 %）遗传了这种疾病。尽管非常罕见（< 1 %），但在外科手术（角膜移植、脑或其覆盖物手术）过程中接受感染组织的人会患上克雅氏病。本情况说明书的最后介绍了该疾病的另一种形式，即变异型克雅氏病或 vCJD，该病与食用受感染牛肉有关。

克雅氏病是如何传播的？

没有证据表明克雅氏病朊病毒通过空气、食物或饮料或人与人之间的接触传播。朊病毒可以通过某些医疗或外科手术传播。朊病毒很难通过热量或化学物质消灭，因此如果在用于克雅氏病患者后手术器械没有正确消毒，患者可能会被感染。医院意识到需要使用一次性设备或采取额外的预防措施对手术器械进行消毒，以保护患者免受克雅氏病感染。

克雅氏病的症状有哪些？

早期症状包括健忘、行为改变和缺乏协调性。患有克雅氏病的患者最终会失去说话、行走和自我照顾的能力。该疾病进展迅速，大多数克雅氏病患者在发病后一年内死亡。

接触后多久会出现克雅氏病的症状？

症状可能需要15月到30年甚至更长时间才会出现。大多数时候，没有曝光可以精确定位。相反，人们认为某种因素会导致正常的朊病毒转变为一种可以致病的形式，并且无需环境感染源。

如何诊断克雅氏病？

尽管有几种测试可以提供关于某人是否患有 CJD 的线索，但诊断 CJD 的唯一明确方法是进行脑活检（从患者脑中取出一小块组织进行测试）或在患者死后检查脑部。

克雅氏病的治疗方法是什么？

目前尚无针对克雅氏病 (CJD) 的特定药物或治疗方法。治疗包括缓解症状，使患者尽可能舒适。

如何预防克雅氏病？

患有克雅氏病的人以及由于家族病史而患克雅氏病风险较高的人绝对不应捐献血液、组织或器官。对医疗设备进行适当的消毒也可以防止疾病的传播。

克雅氏病患者的看护者应保持良好的卫生习惯，包括：

• 在进食、饮水或吸烟前，要洗手和清洗裸露的皮肤。尽管接触 CJD 患者的完整皮肤不会传播疾病，但这是一个很好的习惯。
• 使用防水绷带包扎割伤和擦伤。
• 包扎克雅氏病患者的伤口时，请戴上手术手套。
• 避免被可能被克雅氏病患者体液污染的尖锐物品（如针头）割伤或扎伤。
• 如果有接触患者血液或体液的风险，请使用面部防护装置。
• 如果克雅氏病患者的体液沾到别人的皮肤上，请用清洁剂清洗患处，再用温水彻底冲洗（避免擦洗），用1 ： 10稀释的漂白剂冲洗该部位1分钟（为确保最大安全），然后再次用水冲洗。如果克雅氏病患者的体液进入他人的眼睛或嘴里，请用盐水（用于眼睛）或自来水（用于嘴里）彻底冲洗。
• 妥善处理所有临床废物（例如绷带）。

克雅氏病与“疯牛病”有何关系？

“疯牛病”或牛海绵状脑病 (BSE) 是一种发生在牛身上的疾病。一些人吃了感染疯牛病的牛肉后，患上了一种与克雅氏病类似但由不同朊病毒引起的疾病。这种疾病被称为“变异型克雅氏病”（vCJD），全球约有200人被诊断患有这种疾病。在美国，仅诊断出四例 vCJD 病例，患者均在美国境外长大并接触过 BSE。美国农业部已经制定了筛查牛的措施，以便将感染疯牛病的动物排除在食物链之外，并且它们的组织不会感染其他动物或人类。

我如何获取有关 CJD 的更多信息？

• 如果您对克雅氏病有任何疑虑，请联系您的医疗保健提供者。
• 致电当地卫生部门。您可以在vdh.virginia.gov/health-department-locator/找到您当地的卫生部门。
• 请访问 CDC 的经典克雅氏病页面cdc.gov/creutzfeldt-jakob/about/index.html以了解更多信息。